・パーキンソン病
パーキンソン病とは？
ふるえ、筋固縮、身体の動作緩慢、歩行が小刻みでゆっくりになる、転びやすいなどの運動症状を主体とする、神経変性疾患です。
1817年イギリスの開業医ジェームズ・パーキンソンが初めて報告したことからこの病名がついていますが、古くは古代インドの医学書アーユルヴェーダにもこの病気の記述がみられています。
患者数は人口10万人あたり100～150人とされ、50代～60代に発症することが多いため、人口の高齢化に伴い患者数は増加しています。
わが国では女性に多い傾向ですが、欧米では男性に多い傾向があります。中には40歳以下で発症する方もいて若年性パーキンソン病と呼ばれています。
パーキンソン病は通常、遺伝性ではありませんが、約10%程度は家族性の方がいて、遺伝子異常が次々とわかってきています。
| パーキンソン病の患者さんの脳では、中脳の黒質という部位のドパミン神経細胞が減少しています。 ドパミンは神経伝達物質の一つで、この減少により運動がスムースにできないなどの症状が現れます。 |
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ドパミン量が健常人の10～20%以下になると初めてパーキンソン病の運動症状が生じるといわれ、この時にはドパミン神経細胞数は半分以下になってしまっていることが知られています。
ただ、何故ドパミン神経細が変性していくのかはわかっていません。
亡くなった患者さんの脳を顕微鏡で観察すると、変性したドパミン神経細胞内にレビー小体という構造物が認められます。これはαシヌクレインというたんぱく質が凝集したもので、この凝集物が蓄積し神経細胞が変性していくものと今は考えられています。
また近年では、脳・脊髄などの中枢神経系のみでなく、さまざまな臓器を支配する自律神経系に広汎な変化が見られることが分かっており、パーキンソン病は「全身病」ということができます。
パーキンソン病は、厚生労働省の定める指定難病の一つです。
パーキンソン病の有病率は0.3～3％とされており、ご年配の方の脳変性疾患では、アルツハイマー病に次いで2番目に多い疾患となります。
パーキンソン病の症状を改善するためには、パーキンソン病の症状・原因・治療について知ることが大切です。
パーキンソン病の主な症状
パーキンソン病の症状は、運動機能の調節の障害が主となります。
適切な筋出力を調節することができずに、動作が小さくなりすぎたり、なめらかな動きができなくなったりします。
これは、運動調節を行う大脳基底核が障害を受けることによって引き起こされます。
特に、安静時振戦、筋固縮、無動・寡動（かどう）、姿勢反射障害が代表的な四徴（四つの徴候）として挙げられます。
「安静時振戦」とは、手足の震えのことを指します。パーキンソン病では、何もしていないとき（安静時）に振戦が現れ、動き出すと症状が治まることが特徴的です。
「筋固縮」とは、筋肉の収縮を緩めることができず、関節を他者が動かした際に、筋肉の過緊張による抵抗が感じられる症状です。
「無動・寡動」は、動作がゆっくりになることや、動きが小さくなること、動作開始が遅延することなどの症状を指します。表情の変化が現れにくくなる仮面様顔貌や小声症、小字症などもこの無動の症状によるものと考えられます。
「姿勢反射障害」は、バランスをとるための姿勢調節が障害される症状です。歩き出しの一歩目が出なくなるすくみ足や、歩き始めたら前方に身体が突っ込みすぎてしまう突進様歩行などの歩行障害もみられます。
パーキンソン病ではこれらの四徴を主として、さらにうつ、幻覚といった精神症状や嚥下（えんげ）障害などをみとめることもあります。
・運動症状 振戦、固縮、無動、姿勢反射障害が4大症候といわれています。
振戦 手や足，顎がふるえる
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ふるえには、安静時振戦と姿勢時振戦があります。 パーキンソン病では静止時にも、安静時振戦と呼ばれるふるえが出るのが特徴の一つです。 安静時振戦は、緊張や作業により増悪します。 動作をした時や同じ姿勢を維持した時に出てくるふるえは、姿勢時振戦といいます。 |
パーキンソン病の姿勢時振戦には、動作を開始すると止まり、同じ姿勢を保持すると改善し、その後また出てくるという特徴があります。
手、足、頭、上下肢、体全体などに起こるふるえのことです。左右どちらかに強いのが普通です。
震えを起こす武王期はいろいろありますが、パーキンソン病の震えは、動作をしていない時（安静時）に強く震え、動作をするときには消失したり、軽くなったりするのが特徴です。
1秒間に4～5回くらいの震えで、手指に起こる震えで、典型的な症状は丸薬を指で丸める仕草に似ています。
＜参考＞振戦（ふるえ）とはどういう病気？
身体の一部が規則的に、一定の方向にふるえる症状で、安静時振戦と動作時振戦があります。
■ 安静時・・・パーキンソン病、ジストニアの一部
■ 動作時・姿勢時・・・本態性振戦、パーキンソン病の一部
内科的疾患（肝臓、甲状腺、代謝異常など）が原因となることがあります。
指や手先の振戦では速く規則正しい振戦が多く、肩など体幹に近いほど遅く不規則な振戦が多くなります。
振戦で命を落とすことはありませんが、字が書けない、食事ができない、人目が気になり外出できないなど日常生活が障害されます。
精神的な緊張で悪化することが多いため、仕事を続けるのが大変です。
■手指にみられる振戦は丸薬まるめ運動に似ています。
下口唇、下あご、足にも見られる場合は、ほぼパーキンソン病です。
■振戦が手指だけであっても、（真似できないような）不自然な方向の振戦も、ほぼパーキンソン病です。
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本態性振戦 ■上肢や頭部にみられる姿勢時・動作時の振戦で、多くは家族歴を伴います。 ■頭部の振戦では、ヨコ方向（No-no type）とタテ方向(Yes-yes type)があります。 |
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固縮：筋強剛（きんきょうごう）ともいう 筋肉がこわばる
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力を抜いた状態で、他者による関節の曲げ伸ばしにより、感じる抵抗を固縮といいます。暗算や他の運動により、強くなるのが特徴です。 医師の診察で確認されます。 これは患者さん自身が気付く症状ではありません。 |
例えば、お医者さんが患者さんの前腕を肘のところで伸ばしたり、曲げたりした時に、お医者さんが自分の腕に感じる症状です。パーキンソン病の患者さんでは、お医者さんが患者さんの腕を屈伸した時に正常とは異なる抵抗を感じます。この抵抗を強剛といいます。筋強剛とは筋肉の緊張が高まっている状態のひとつで、強剛はパーキンソン病以外の病気でもあります。パーキンソン病の強剛で典型的な場合は、ギコギコとちょうど歯車のように感じます。そのためこのような強剛を歯車様強剛と呼んでいます。パーキンソン病を他の病気とくにパーキンソン症候群といわれる種々の病気と区別する時に重要な症状です。
無動：動作緩慢（どうさかんまん） 動きが遅くなる、のろくなるという症状です。
様々な動作がゆっくり、小さくなります。はじめは手先の動作緩慢が発症することが多いです。次第に範囲が広くなり、寝返りや立ち上がりなどもゆっくりとなり、日常生活に影響します。四肢以外の無動では、表情が乏しくなる仮面様顔貌があります。声が小さくなったり、書く文字が小さくなったりするのもよくある症状です。
パーキンソン病ではすべての動作にあてはまり、歩行がおそくなり、歩幅が小さくなります（小刻み歩行）。着脱衣、寝返り、食事動作など日常生活すべてに支障をきたします。
姿勢反射障害 バランスがとりづらくなる
立ち上がったときや歩行時の方向転換時にバランスを崩すことが多く見られます。診察室では、後ろや前、横方向に担当医が押して、足がでる反応があるか、また足が3歩でる間にバランスを立て直すことができるかを観察します。
人間の体は倒れそうになると姿勢を反射的に直して倒れないようにする反応が備わっています。
しかし、パーキンソン病の患者さんでは、【立っている時】【歩いている時】、【椅子から立ち上がろうとする時】などに、この反応が障害されているために、立ち直りができずに倒れてしまいます。
こうした症状のことを言います。
倒れはじめると、止めることができず、また動作緩慢もあり腕などで保護することができないため、大けがをすることもあります。
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姿勢障害 腰が曲がって体幹や頚部がひどい前傾姿勢になることを腰曲がりといいます。 前屈姿勢になると、肘や膝が屈曲した姿勢になり、左右どちらかに倒れたり、首が下がったり、手や指の変形が見られることもあります。
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歩行障害（小刻み歩行，すくみ足，加速歩行）
歩幅が小さくなることを小刻み歩行といい、歩行開始時のすくみをすくみ足と呼びます。歩行途中にコントロールを失い、足がとまらなくなる加速現象がみられることもあります。
歩行が遅く、足をひきずり、歩幅がせまく（小刻み歩行）、自然な上肢の振りがみられない。また、最初の一歩がなかなか踏み出せない（すくみ足）、歩きだすと早足となってしまい止まることができない（加速歩行）といった歩行障害が認められます。
狭い場所や方向転換時に特に症状が強くでやすい。しかし、平地ではちょうど歩幅にあった横線などが床にあると、それを上手にまたぎながら歩行ができる、また、階段なども比較的上手に歩行できるといった特徴があります。
非運動症状
パーキンソン病には運動機能障害以外にも様々な症状があり、それらをまとめて非運動症状と呼びます。
立ちくらみ
心臓や血管に分布する自律神経の作用が弱まることで、体位変換で血圧が維持できず、立ちくらみやめまい、失神をおこしたりすることがあり、これを起立性低血圧とよびます。
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排尿障害 排尿機能が障害され、尿が膀胱内に貯留したまま排泄されづらくなることがあります。 |
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| 便秘 パーキンソン病で多い症状です。 下剤や浣腸が必要になることがあります。 |
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睡眠障害
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入眠困難や途中覚醒が多いのが特徴です。 |
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抑うつ パーキンソン病のうつでは、気力がなくなったり（アパシー）、興味や喜びの消失したりする（アンヘドニア）などの症状が多いのが特徴です。 |
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幻覚、精神症状
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幻覚のなかでは、幻視が最も頻度が高く、大部分を占めます。虫などの小動物であることが多いようです。進行期になると精神症状が薬剤により誘発されることもありますが、病気の進行で認知症の症状として出てくることもあり、注意が必要です。 |
感覚障害、いたみ、しびれ
早期より見られるものに嗅覚障害があります。嗅覚障害にともない、時に味覚も低下することがあります。食欲が低下し、体重が減りすぎないよう注意する必要があります。腰痛や足のしびれ、痛みも多い症状です。原因としては、変形性関節症や腰椎症の症状が、姿勢異常や無動により強く出てしまう場合や、筋の緊張が異常に強くなることで痛みが出るオフ時ジストニア、寝返りが減ることで生じる夜間の腰痛など、さまざまな原因があります。
この他にも種々の症状がでます。しかし、すべての患者さんにこれらの症状がすべてあるというわけではありません。
これらの症状は左右のどちらかから出現してきて、両側にあったとしても、右か左かどちらかの側に症状が強いというのが一般的です。
また、病気の初期では、上にあげたような症状がはっきりと自覚されずに、疲労しやすい、力が入らない、脱力感などとして自覚されることもあります。また、パーキンソン病では病気の進行とは無関係に、身体的、精神的ストレスで症状が増悪します。
病気の進行度をYahrの分類で行います。
進行して症状が最も出そろった時期のパーキンソン病の臨床症状について順に詳しく説明します。
そのほかに以下のような症状が出ます。
自律神経障害（じりつしんけいしょうがい）
副交感神経の緊張と交感神経の部分的な緊張からいろいろな自律神経症状が出現します。
●便秘が最も多い症状ですが、●発汗過多、●流涎（よだれ）、●あぶら顔、●起立性低血圧（立ちあがる時は通常血管が収縮して血圧がさがらないように自律神経が働きますが、自律神経に障害があると血圧が下がってしまい、ひどい時には失神します。）、●排尿障害、●インポテンスなどの症状があります。
突進現象（とっしんげんしょう）
前方でも後方にでもちょっと押されただけで、踏みとどまることができずに、押された方向にとんとんと突進していく現象をいいます。ひどい場合には倒れてしまいます。
精神症状
抑うつ的で、なににでも億劫がり依頼心が強くなる場合が多いようです。時には抑うつ症状が病気の初期から強く、他の症状を自覚できないため、精神科を最初に訪れることもあります。不眠の訴えも多い症状です。
そのほか
●まばたきが少なく、仮面をかぶったように表情のない顔つき（仮面様顔貌）、
●小声で単調な抑揚のない話し方（構音障害）になりますが、言葉の最後の方が特に小さくなり、口の中でもごもごとした判り難い話し方になります。
●また、食事の咀嚼や飲み込みが遅く下手になる（咀嚼、嚥下障害）、
●字に力がなく小さく、書くにしたがって益々文字が小さくなる（小字症）などの症状が認められます。
病気の進行と重症度 何も治療をしない場合には以下のような経過をとります。
また、この経過を患者さんの重症度として、病院での診療に応用しています。
Yahr（ヤール）の重症度分類 Stage1,2,3,4,5の五段階にわけられています。
以下具体的に示します。
| Stage1 | 一側性障害で体の片側だけ振戦や強剛を示す。日常生活にほとんど介助を要さない。 |
| Stage2 | 両側性の障害で、姿勢の変化がかなり明確となり、振戦、強剛、動作緩慢とも両側にあるため日常生活がやや不便である。 |
| Stage3 | 明らかな歩行障害がみられ、方向転換の不安定など立ち直り反射障害がある。日常生活の動作にもかなり障害がみられ、突進現象もはっきりと認められる。日常生活には一部介助が必要となる。 |
| Stage4 | 起立や歩行など日常生活の動作が非常に困難となり、労働能力は失われる。 |
| Stage5 | 自力での日常生活動作は不能で、介助による車椅子での移動または寝たきりとなる。日常生活では全面的な介助を必要とする。 |
パーキンソン病の初期症状に気づいたら
パーキンソン病の初期症状に気づいたら、まずは神経内科を受診しましょう。詳しい問診や神経学的検査などを受け、異常が見つかればパーキンソン病と診断されます。
パーキンソン病の主な治療法は薬物療法です。治療は長期（数十年）に及ぶ可能性があります。
初期症状の段階での利用は難しいですが、症状が一定レベルを超えたら、医療費の一部もしくは全額が公費により助成される制度があります。
パーキンソン病の初期症状に早く気づき、治療を開始すれば進行速度を遅らせることが可能です。このことは、パーキンソン病でお困りの方の肉体的・精神的な負担を軽減します。
パーキンソン病を治すためには、パーキンソン病の初期症状について知り、早期の対応をすることが大切となります。パーキンソン病は、原因をみつけ、しっかりと治療をすれば良くなる病気です。
発症原因
| パーキンソン病の患者さんの脳では、中脳の黒質という部位のドパミン神経細胞が減少しています。 ドパミンは神経伝達物質の一つで、この減少により運動がスムースにできないなどの症状が現れます。 ドパミン量が健常人の10～20%以下になると初めてパーキンソン病の運動症状が生じるといわれ、この時にはドパミン神経細胞数は半分以下になってしまっていることが知られています。 ただ、何故ドパミン神経細が変性していくのかはわかっていません。 |
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亡くなった患者さんの脳を顕微鏡で観察すると、変性したドパミン神経細胞内にレビー小体という構造物が認められます。これはαシヌクレインというたんぱく質が凝集したもので、この凝集物が蓄積し神経細胞が変性していくものと今は考えられています。
また近年では、脳・脊髄などの中枢神経系のみでなく、さまざまな臓器を支配する自律神経系に広汎な変化が見られることが分かっており、パーキンソン病は「全身病」ということができます。
パーキンソン病は、中脳の黒質という部分から分泌されるドーパミン（神経伝達物質）が減少することによって起こります。
パーキンソン病は、発症早期から適切な治療を行えば、日常生活に大きな支障なく生活することができるようになりました。
根本的な治療を行うためには、パーキンソン病の原因や予防の研究も重要です。
1. パーキンソン病の発症の特徴
パーキンソン病は、平成26年の厚生労働省による調査では、発症総数は約16万3千人と推計されています。
パーキンソン病の発症年齢は50～65歳が多いため、パーキンソン病でお悩みの方は、60歳代から急激に多くなります。
パーキンソン病の原因としては、遺伝性の家族性パーキンソン病と、遺伝性ではない孤発性（こはつせい）パーキンソン病があります。
家族性パーキンソン病は全体の約5％です。つまり、約95％を占める孤発性パーキンソン病は、多くの要因が関係して発症すると考えられています。
2. パーキンソン病の原因の遺伝因子
パーキンソン病の原因として、遺伝因子が関わっている家族性パーキンソン病は、パーキンソン病の発症に関係している原因遺伝子がわかっています。
家族性パーキンソン病に関わる遺伝子と、家族性パーキンソン病の分類の関係が研究されています。
最近のゲノム解析技術の飛躍的な進歩によって、孤発性パーキンソン病についても、遺伝子が関わっていることや、発症のメカニズムが解明されつつあります。
家族性パーキンソン病の原因遺伝子の中で、一部の変化が、パーキンソン病の原因の一つであることが明らかになっています。
孤発性パーキンソン病でも、遺伝子が関わっていることはわかってきましたが、家族性パーキンソン病のように、遺伝子が主たる原因ではないと考えられています。パーキンソン病の原因遺伝子を複数持っている場合などに、パーキンソン病の発症に何らかの影響を及ぼすと考えられています。
孤発性パーキンソン病の原因は、多くの遺伝因子と環境因子が相互に関係し合って発症すると考えられています。
3. パーキンソン病の原因の環境因子
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パーキンソン病の原因の環境因子が、多くの研究でリストアップされています。最も注目されている環境因子として、農薬・殺虫剤があります。 農薬・殺虫剤を扱うことの多い、農業に従事されている方では、そうでない方たちと比べて、明らかにパーキンソン病を発症する割合が高いことがわかっています。 扱ってきた農薬や殺虫剤の量が多く、扱う期間が長いほど、パーキンソン病を発症する割合が高いこともわかっています。 |
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他にパーキンソン病の原因の環境因子として考えられるものに、金属があります。米国の調査では、鉄、銅、鉛を扱う工場などで働いている方で、パーキンソン病の発症する割合が高いことが報告されています。
また、鉄やマンガンは、食事として摂取する場合でも、パーキンソン病の原因となることがわかっています。
4. パーキンソン病の予防因子
パーキンソン病の原因として、遺伝因子や環境因子が解明されつつあります。
同時に、パーキンソン病の発症や進行に対して予防的に働く因子も研究されています。
以前から、喫煙がパーキンソン病を予防するのではないかと考えられていました。喫煙が、パーキンソン病の発症を約50％低下させるという報告もあります。
しかしながら、喫煙は、パーキンソン病でお悩みの方に対しても、その他の健康面から考えても、薦められるものではありません。喫煙がパーキンソン病の発症をおさえることから、ニコチンなどをパーキンソン病の予防や治療に応用する研究に、期待がもたれています。
パーキンソン病の予防因子として、他にカフェインがあります。日系アメリカ人男性8,004人を対象として、コーヒーを飲む人と飲まない人を30年間追跡調査したところ、コーヒーを飲む人の方が、パーキンソン病の発症が明らかに少ないことが報告されています。
これは、カフェインをコーヒー以外の食品から摂っている場合でも、同様の結果でした。
パーキンソン病の原因を明らかにすることは、パーキンソン病の予防や治療をする上で、非常に重要な役割があります。
複数の遺伝因子やさまざまな環境因子が関わる可能性が示されています。環境因子を取り除いたり、予防法を取り入れたりすることにより、パーキンソン病を発症しないで済む可能性があります。